Берегите ваши сосуды! Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз ВегенераГранулематоз Вегенера представляет собой воспалительный процесс, поражающий, в основном, слизистую оболочку носа, а так же почки. Заболевание носит аутоиммунный характер, является весьма опасным.

Общая информация

Первые упоминания о заболевании относятся к началу 20 века. В 30 – х годах гранулематозу Вегенера был присвоен статус самостоятельного заболевания, а в 1956 г. учеными Гудманом и Чангом была осуществлена классификация данного заболевания по отличительным особенностям каждого вида (легочный васкулит, нефрит, гранулематоз путей дыхательной системы).



Распространенность данного заболевания сравнительно невелика, примерно 4 случая на 1000000 населения. У мужчин гранулематоз встречается в полтора раза чаще, нежели чем у женщин.

Существуют и возрастные рамки. Так, наиболее подвержены возникновению болезни люди в возрасте свыше 40 лет. Однако отмечаются случаи заражения и более молодых людей. У детей гранулематоз Вегенера встречается редко. Заболеванию наиболее подвержены представители европейской расы (у представителей негроидной расы случаи практически не встречаются).

Замечено, что наибольшее количество случаев заболевания регистрируется в зимний период, соответственно, можно сделать вывод, что причиной возникновения болезни Вегенера является инфекция.

Спровоцировать развитие заболевания могут вирусы золотистого стафилококка, паравирусы, а так же вещества, вызывающие аллергическую реакцию в организме.

Причины

Основная причина заболевания Вегенера не установлена. Однако есть основания предполагать, что развитие болезни могут провоцировать такие факторы, как:

  • Ослабленный иммунитет частые инфекционные заболевания, ослабленный иммунитет;
  • наличие в организме болезнетворных микроорганизмов;
  • аллергические реакции, проявляющиеся в виде аллергического насморка;
  • нарушение процессов кроветворения (в крови образуются специальные белки – антитела, чувствительные к кровяным клеткам – нейтрофилам). В результате реакции данных клеток нейтрофилы прилипают к стенкам кровеносных сосудов, что способствует развитию воспалительных процессов).

Клиническая картина

Гранулематоз Вегенера приводит к поражению самых различных органов. В зависимости от стадии развития заболевания, места его локализации, симптоматика болезни такова:

Поражение дыхательных путейПоражение дыхательных путей отмечается практически у всех заболевших. Поражение данной области выражается следующими признаками:

  • заложенность носа и заболевания носовой полости (синусит, ринит);
  • часто отмечаются обильные гнойные выделения из носовой полости;
  • поражение области носоглотки (в запущенных случаях отмечается деформация носа, его западание, разрушение носовой перегородки);
  • деформация глазного яблока и орбиты.

Поражение почек встречается примерно в 80% случаев. Отмечаются изменения анализов мочи (как при остром глаумеролонефрите). В некоторых случаях развиваются сопутствующие заболевания почек, например, активно прогрессирующий глаумеролонефрит.

Примерно в 50% случаев развивается поражение глаз, сопровождающееся появлением таких заболеваний как: конъюнктивит, гранулематозный эписклерит, тромбоз кавернозного синуса. На поздних стадиях развития заболевания наступает ухудшение зрения, вплоть до полной его потери.

Нарушения работы сердца проявляются в виде аритмии, коронарной недостаточности.

Поражение легких. В этом случае в легких образуются многочисленные тени и полости.

Помимо всего прочего, гранулематоз Вегенера может характеризоваться и кожными проявлениями:

  • образование в области конечностей сосудистых «звездочек», появляющихся в результате подкожных кровоизлияний;
  • на поверхности кожи проявляются высыпания различного характера, пузырьки, язвы.

Диагностика

Врач диагностирует заболевание на основании клинических данных (симптомов), а так же при помощи лабораторных исследований. Так, больному необходимо будет сдать следующие анализы:

  1. Анализ крови на наличие антител, чувствительных к нейтрофилам.
  2. Анализы крови на наличие воспалительных процессов в организме (СОЭ, увеличение количества эритроцитов, наличие остеофазовых белков).

Дополнительно для постановки диагноза может потребоваться биопсия материала слизистой оболочки носа, области глазниц, легкого.

Лечение

ЛечениеПри отсутствии своевременного медикаментозного лечения заболевание практически всегда (в 90% случаев) приводит к летальному исходу.

Так, при поражении почек может развиться почечная недостаточность, в этом случае больной погибает через 5-6 месяцев.

В других случаях срок жизни больного не превышает 2 лет, так как болезнь поражает многие органы и системы, важные для нормальной жизнедеятельности организма.

Лечение болезни Вегенера осуществляется при помощи специальных медикаментов:

  • на начальном этапе лечения назначают препарат Циклофосфамид. Прием данного средства дает возможность контроля за состоянием пациента. Препарат обладает многочисленными побочными эффектами, поэтому лечение при помощи данного средства проводится импульсно (каждые 2-4 недели). Нельзя превышать дозировку и продолжительность курса приема, так как значительные дозы Цикофосфамида могут спровоцировать развитие злокачественных опухолей;
  • при наступлении ремиссии Циклофосфамид заменяют Азатиоприном;
  • в качестве дополнительного средства назначают Преднизолон. Это необходимо для улучшения общего состояния пациента, лечения местных, сопутствующих заболеваний.

Хирургическое

В некоторых случаях для лечения заболевания необходимо хирургическое вмешательство.

Так, показаниями к операции являются:

  • деформация носа;
  • непроходимость слезных протоков;
  • стеноз бронхов;
  • почечная недостаточность;
  • некроз воспаленных тканей;
  • воспаление среднего уха.

Видео о гранулематозе Вегенера: обсуждение в программе Жить Здорово!

Профилактика

К сожалению, на сегодняшний день какие – либо меры, способные предотвратить возникновения заболевания, либо снизить вероятность этого, не известны.

Единственное, что можно сделать – тщательно следить за здоровьем, укреплять иммунитет, а в случае обнаружения первых симптомов - немедленно обращаться за медицинской помощью.

Прогноз

Прогноз гранулематоза ВегенераПри отсутствии лечения прогноз врачей неблагоприятный. Практически каждый случай заболевания заканчивается летальным исходом. В случае если медицинская помощь была оказана своевременно, наступает ремиссия.

Однако заболевание предрасположено к появлению рецидивов. Часто повторные случаи отмечаются в течение 2 лет после окончания курса лечения. Таким образом, пациент должен регулярно посещать врача с целью профилактического осмотра.

Кроме того, некоторые пациенты нуждаются в дополнительном лечении пораженных органов и систем. Чаще всего у больных в период ремиссии наблюдаются серьезные проблемы в работе почек. В этом случае могут потребоваться такие меры как диализ (фильтрация), либо же трансплантация (пересадка) почки.

К сожалению, обезопасить себя от появления такого опасного заболевания как гранулематоз Вегенера, нельзя. Важно при обнаружении первых подозрительных признаков сразу обратиться к врачу, который вовремя выявит заболевание, назначит адекватное лечение. В противном случае высока вероятность смертельного исхода.

Стоит прочесть следующий материал:
Исаков Андрей Александрович
Исаков Андрей Александрович
Лор (отоларинголог)
Проводит диагностику, профилактику и лечение заболеваний горла, уха, носа: аллергические риниты, острые и хронические риниты, травмы носа, острые и хронические отиты, тонзиллиты, ларингиты, аденоиды. Владеет современными методами диагностики лор-заболеваний.